Beckwith-Wiedemann syndrome − 歯科辞書｜OralStudio　オーラルスタジオ

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Beckwith-Wiedemann syndrome

分野名: 矯正
解説: 【概要】
遺伝子のインプリンティングの異常を原因とする遺伝性疾患
常染色体劣性遺伝
臍帯ヘルニア(Exomphalos)、巨舌(Macroglossia)、巨体(Giantism)を三主徴とする先天異常症候群
症状の頭文字を取ってEMG症候群ともいわれる

【詳細】
頻度は13,700人に1人

口腔内の特徴：前歯部の開咬、下顔面の増大、顎角の開大、反対交合が高頻度
→巨舌との関連が指摘
←舌縮小術が適用される場合が多い

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