オスラービョウ
【概要】
遺伝性出血性毛細血管拡張症のこと
皮膚・粘膜・内臓の多発性毛細血管拡張および反復性出血
家族内発生を特徴とする遺伝性疾患
【特徴】
常染色体優性遺伝形式により家族性、両側性に発生
発現部位の毛細血管の拡張、収縮力の低下により出血や毛細血管拡張や隆起
【検査所見】
出血時間の延長
ルンペル・レーデ試験陽性
他の血液や凝固検査においては異常は認められない
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