血友病A
ケツユウビョウA
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分野名
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解説
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【原因】
・血液凝固第 VIII 因子の凝固活性の欠乏に起因
【特徴】
・伴性劣性遺伝形式をとる事が多い
→女性は遺伝因子の伝達者にはなるがほとんど発症しない
→発症は殆ど男性
・紫斑の形成より深部組織の出血、特に関節内出血に伴う関節変形、骨萎縮をきたすことがある
・紫斑の形成がある場合は…
→血小板異常
・正常値
→出血時間・毛細血管抵抗性試験・プロトロンビン時間(血小板数・機能には異常がないため)
・異常値
→血液凝固時間・部分トロンボプラスチン時間
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