genetic progeria hereditary
genetic progeria hereditary
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分野名
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解説
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【概要】
健常人の1年間が早老症患者では10年間に相当
一部の臓器、器官の老化現象に加えて、幼児期より老人様の外観を呈す
経過は症例によりさまざま
【原因】
原因不明の疾患で、散発的に発生
【治療】
根本的な治療法はない
【関連する症候群:ウイーデマン・ラウテンシュトラウホ症候群】
新生児からの明らかな早老様顔貌、先天性歯を主徴
常染色体劣性遺伝形式
5歳頃までに死亡することが多い
【関連する症候群:ハッチンソン・ギルフォード症候群】
1~2歳から発症
禿頭症、皮下脂肪萎縮、骨低形成および異形成、乳歯および永久歯の萌出遅延
小児期より動脈硬化
心筋梗塞等で大多数が20歳頃までに死亡
【関連する症候群:ウェルナー症候群】
思春期以降に始まる早期老化を特徴
白髪、皮膚の萎縮と角化症、全身の毛髪の脱落など
常染色体劣性遺伝形式
半数に軽度の糖尿病が認められる
大多数が50歳頃までに死亡
報告例1,000余のうち日本人および日系人が7割以上
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