外胚葉異形成症
ガイハイヨウイケイセイショウ
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分野名
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解説
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【概要】
・外胚葉性の器官、組織が形成不全
・伴性劣性遺伝
→ 男児が大部分
・無汗症、発毛不全、無歯症が3主徴→ 歯数欠如と形態異常、歯槽発育不全
・皮脂腺の欠如
→ 皮膚乾燥、爪形成不全、涙腺・咽頭腺・結膜腺・唾液腺の障害
・乳腺の発育不全、虹彩の形成異常、鞍状鼻、萎縮性鼻炎、指骨の欠如
・体温調節が行われにくい
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