小児歯科

【発生頻度】
・75,000回の出産に対して1例
・95％が女子
→Ⅹ染色体優性遺伝形式をとると考えられる


【特徴】
・皮膚病変が特徴的で、通常4期に区分

・第1期：出生時あるいは生後すぐ出現。体幹、四肢近位側に紅斑、水疱が生じる
・第2期：これらの水疱が破れ痂皮を形成しイボ状となる
・第3期：生後数か月ないし1歳くらい。発疹部位に飛沫状の褐色あるいは青灰色の色素沈着が生じる
・これらの色素沈着は4、5歳ころより消過しはじめ、ほとんどの症例で完全に消失する（第4期）

・神経症状としては、痙性四肢麻痺、片麻痺、精神発達遅滞、てんかんなどが報告

・約30％の症例で眼症状

・その他、歯の先天性欠如、爪の欠損、骨病変（四肢の短縮など）などの合併


≪同義語≫
プロッホ・サルズバーガー症侯群


★★★ ぜひご活用ください！ ★★★
OralStudio歯科辞書はリンクフリー。
ぜひ当辞書のリンクをご活用ください。
「出典：OralStudio歯科辞書」とご記載頂けますと幸いです。