Mccune-Albrightショウコウグン
【概要】
Albright症候群ともいわれる
思春期早発症
cafe-au-lait(カフェオレ)色素斑
骨の繊維性骨異形成
の3徴候をもった症候群
■原因
体細胞突然変異、GNASI遺伝子の点変異
■好発
女性に多い(女性が男性の2-3倍)
■症状
・多骨性の線維性骨異形成症
→長管骨、頭蓋骨でX線写真のスリガラス像
・色素沈着
→皮膚、粘膜のカフェオレ斑
・女子のみ性的早熟(内分泌障害)
・甲状腺機能亢進
■組織
多骨性の線維性(骨)異形成症：線維性組織と細い梁状の線維骨
■治療
暴流無骨削除術
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