amyotrophic lateral sclerosis
amyotrophic lateral sclerosis
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分野名
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解説
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【特徴】
運動神経が侵される進行性の神経変性疾患
主として40~50歳代の成人に発症
男性にやや多い
【症状】
多くは一側上肢末梢の筋力低下・筋萎縮から始まる
ついで対側上肢、さらに下肢が侵される。
顔面・咽喉頭・舌の筋萎縮・筋力低下をきたす。
→言葉が不明瞭となり、嚥下が困難となる。
呼吸筋(肋間筋、横隔膜)の筋力が低下する
→呼吸困難をきたし、人工呼吸器の助けが必要となる。
【予後】
呼吸器管理をすると10年以上の生存例もあるが、球麻痺症状を呈すると平均約2年の経過で死亡
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