重症筋無力症
ジュウショウキンムリョクショウ
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分野名
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解説
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【概要】
自己免疫疾患
神経筋接合部の後シナプス膜に存在するアセチルコリン受容体(AChR)に対する自己抗体により神経筋伝達が障害される
【症状】
易疲労性
→骨格筋の筋力が運動の反復により低下
→日内変動
→夕方に症状悪化
眼瞼下垂、複視、筋力低下、構音障害、嚥下障害、呼吸障害
【特徴】
胸腺腫、甲状腺機能亢進症、膠原病などを合併することがある
年齢-(男)10~40歳代
(女)20~30歳代
性差-女性にやや多い
分類-オッサーマンの分類
【治療】
対症療法、胸腺摘徐術(全身性)、内服(ステロイド、免疫抑制薬)、内科的免疫療法
【予後】
80%の症例は軽快または寛解
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