von Willebran病
フォンヴィレブランドビョウ
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分野名
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解説
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【概要】
・出血時間延長と内因系凝固異常を示す疾患
・von Willebrand因子の量的、質的異常を原因とする常染色体遺伝性疾患
・血小板数は正常だが、機能は低下
・APPT(活性化部分トロンボプラスチン時間)は延長、PT(プロトロンビン時間)は正常
→相対的に凝固時間は延長
【von Willebland因子】
血小板粘着能、第 VIII 因子安定化に関与
【詳細】
■原因
常染色体優性遺伝(男女に出現)、von Willebrand 因子 (vWF) の欠乏(血小板の粘着に関与、第 VIII 因子と結合)
■頻度
血友病A,Bに次ぐ
■症状
幼少期から、
・皮下出血
・鼻出血、歯肉出血、抜歯後止血困難
外傷後出血、鼻出血、歯肉出血、下血、血尿。
点状出血や関節内出血はまれ。
■検査
出血時間延長、凝固時間延長、APTT延長、ristocetin添加血小板凝集能低下、血小板数正常、 VIII 因子活性低下(変動大)
《確定診断》
出血時間、APTTの延長とVon Willebrand因子(VWF)の低下
■治療
第 VIII 因子の製剤(クレオプレシピテ-ト)の補充
■関連事項
手術時に第 VIII 因子の補充、デスモグレプレシン注射
■鑑別診断
血友病A、血小板減少性紫斑病
■分類
Type1：von Willebrand 因子の量的欠乏
Type2：von Willebrand 因子の質的異常
Type3：von Willebrand 因子の量的欠如
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